Síndrome de Netherton

Síndrome de Netherton é uma doença grave, autossômica recessiva forma de ictiose associada a mutações no SPINK5 gene.É nomeado após EW Netherton.

Características:

Síndrome de Netherton é caracterizada por inflamação crônica da pele, prurido (coceira), desidratação grave universal e crescimento atrofiado. Os pacientes com este transtorno tendem a ter um defeito eixo do cabelo ( trichorrhexis invaginata ), também conhecido como "cabelo de bambu". A função de barreira da pele interrompido em indivíduos afectados também apresenta uma elevada susceptibilidade a infecção e alergia , levando ao desenvolvimento de, pele avermelhada escamosa semelhante a dermatite atópica . Em casos graves, estas manifestações atópicas persistir durante toda a vida do indivíduo, e consequentemente As taxas de mortalidade pós-natal são elevados.Em casos menos graves, este desenvolve-se o mais suave ictiose linearis circunflexa.

Tratamento

Não há nenhuma cura conhecida no momento, mas há várias coisas que podem ser feitas para aliviar os sintomas. Produtos hidratantes são muito úteis para minimizar a escala / cracking, e os tratamentos anti-infecciosos são úteis quando for o caso, porque a pele é muito suscetível à infecção. Proteína extra na dieta durante a infância também é benéfico, para substituir a que é perdida através da pele "vazamento" mencionado anteriormente.

- artigo retirado do site: www.wikipedia.org

*As informações acima foram retiradas de artigos da internete, para diagnóstico e tratamento procure um médico*